原发于气管的恶性肿瘤,在日常生活中较为罕见,年发病率仅约百万分之一,约占全部呼吸道恶性肿瘤的1~2‰。其中腺样囊性癌(Adenoid Cystic Carcinoma,简称ACC)约占10~30%,且多好发于青中年患者。
气管腺样囊性癌的临床症并不典型,主要有咳嗽、呼吸困难、胸闷气急、喘鸣、咯血、发热、声音嘶哑、肺炎等,部分患者甚至没有任何不适感。
由于没有典型临床表现,致使其常被误诊为哮喘或慢性阻塞性肺病等良性疾病,从而延误了治疗的最佳时机。
虽然气管腺样囊性癌进展缓慢,但常可在早期就侵犯神经,或围绕支气管壁蔓延较远的距离。根据目前的临床经验来看,该病种发生淋巴结转移的概率较低,对患者预后影响小;而发生血行转移的概率较高,且大部分为肺转移。
气管腺样囊性癌常规治疗手段
气管腺样囊性癌患者的病情进展相对缓慢,病程较长。手术是气管ACC的首选治疗方式,但由于可施行手术切除的范围受到限制,气管ACC的手术切缘阳性(即术后肿瘤残余)或者肉眼残留的比例甚至可高达80~90%。
同时,对于不具备手术指征、无法施行手术的患者,因该病种对光子放疗不敏感,故常规放疗预后也不甚理想,尤其是对于追求中长期疗效和生活质量的中青年患者来说,更是如此。
在实际临床治疗过程中,大约有三分之一的气管肿瘤患者会因为病灶侵犯气道过长,气管周围组织或器官侵犯、远处转移、合并症和患者个人意愿等原因无法接受手术治疗。针对这些患者,目前主要的治疗手段是放疗。但研究显示,</span><strong><span style="font-size:18px;font-family:FangSong_GB2312;">单纯光子放疗5年、10年生存率约为40-53%、0-31%,疗效明显低于手术治疗5年、10年生存率57-91%、45-76%。
而随着质子重离子技术在国内的正式临床应用,我们认为针对气管腺样囊性癌的放射治疗,重离子放疗可使无法手术的气管ACC获得值得期待的疗效。根据类似重离子等高LET射线治疗气管ACC的临床研究显示,患者5年总生存率为68%;若再辅以腔内近距离放疗,5年总生存率更是可达89.4%,同手术后患者的预后相同。
气管腺样囊性癌质子重离子治疗
至今为止,上海市质子重离子医院已经治疗10位气管ACC患者1例术后行辅助放疗患者、3例复发后行再程放疗患者、6例初治行根治性放疗患者,中位年龄49.5岁(33-60岁)。全部患者均给予重离子放疗,中位剂量69GyE(60-69GyE/20-23次)。
其中,9例现已完成治疗的患者中,治疗全程耐受良好,除1例发生气管狭窄外,其余患者均未发生中度及以上治疗相关副反应。治疗完成后,患者预后生活质量逐步恢复。1例发生放疗后气管狭窄患者,放疗前曾接受气管内冷冻消融治疗,气管狭窄考虑和两者联合治疗可能相关。
截止目前随访结果显示,1例患者因为术后放疗无可评价肿瘤病灶。其余患者中,2例肿瘤近乎完全退缩、2例部分退缩、 4例肿瘤稳定,重离子治疗有效率达100%,所有患者即期疗效良好。
通过我院目前收治的患者情况来看,气管腺样囊性癌采用重离子放疗短期效果令人满意,也让我们对重离子治疗气管腺样囊性癌中、长期的疗效充满期待。